ФОРМИРОВАНИЕ ВЕК ПРИ СИНДРОМЕ АБЛЕФАРОНА-МАКРОСТОМИЯ
Аннотация
Синдром аблефарона-макростомия - чрезвычайно редкая генетическая патология, которая вызывает серьезные черепно-лицевые деформации и многочисленные другие аномалии лица, гениталий и кожи. Данный синдром относится к эктодермальным дисплазиям и наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Литературных источников по данной проблеме очень мало. Цель исследования: описать случай хирургического формирования век у девочки с аплазией век обоих глаз при синдроме аблефарона-макростомия (AMC).Материал и методы. В данной статье описан случай проведения пластической операции по формированию век у девочки с синдромом аблефарона-макростомия.Результаты и обсуждение. На основании клинических данных ребенка было проведено многоэтапное формирование век свободным кожным лоскутом и с использованием биоматериала Аллоплант. В последующем с оптической целью проведено удлинение глазной щели. Расширение глазной щели не проводили из-за опасности развития лагофтальма. Дальнейшую хирургическую коррекцию век у пациентки отложили на время формирования лицевого скелета.Заключение. Лечение AMC должно быть направлено на устранение проявляющихся специфических симптомов. Хирургическую коррекцию необходимо проводить поэтапно, учитывая рост лицевого скелета. Для ведения пациентов с AMC необходима содружественная работа многих специалистов.
Об авторах
Н. Д. Кульбаев
ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России
Россия
Россия
Е. П. Соловьева
ФГБУ «Всероссийский центр глазной и пластической хирургии» Минздрава России
Россия
Россия
Список литературы
1. McCarthy, G.T. Ablepharon macrostomia syndrome. / G.T. McCarthy, C.M. West // Dev. Med. Child Neurol. -1977. - Vol. 19, № 5. - P. 659-663
2. Ablepharon-Macrostomia syndrome - extension of the phenotype / S. Kallish [et al.] // Am. J. Med. Genet. A. -2011. - Vol. 155А, № 12. - P. 3060-3062
3. Use of the masquerade flap in Ablepharon-Macrostomia syndrome: a case report / K. Hollanders [et al.] //Cornea. - 2018. - Vol. 37, № 7. - P. 929-932
4. Barber-Say syndrome and Ablepharon-Macrostomia syndrome: a patient’s view / B. De Maria [et al.] // Mol. Syndromol. -2017. - Vol. 8, № 4 - P. 172-178
5. A case report of Ablepharon-Macrostomia syndrome with amniotic membrane grafting. / E. Feinstein [et al.] // Case Rep. Ophthalmol. - 2015. - Vol. 6, № 3. - P. 366-372
6. Long-term results of the surgical management of the upper eyelids in Ablepharon-Macrostomia syndrome. / A.A.V. Cruz [et al.] // Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. - 2020. - Vol. 36, № 1. - P.21-25
Рецензия
Для цитирования:
Кульбаев Н.Д., Соловьева Е.П. ФОРМИРОВАНИЕ ВЕК ПРИ СИНДРОМЕ АБЛЕФАРОНА-МАКРОСТОМИЯ. Медицинский вестник Башкортостана. 2021;16(4):46-49.
For citation:
Kul'baev N.D., Solov'eva E.P. THE EYELID FORMATION IN CASE OF THE ABLEPHARON-MACROSTOMIA SYNDROME. Bashkortostan Medical Journal. 2021;16(4):46-49. (In Russ.)
Просмотров:
237
Послать статью по эл. почте 
