САРКОПЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМИ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ: КЛИНИЧЕСКИЕ И ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ

Саркопения – прогрессирующая потеря мышечной массы и функции, усугубляющая течение хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ). Исследование направлено на оценку распространённости и клинико-функциональных особенностей саркопении больных с ХМПЗ. 
Цель. Оценить частоту встречаемости саркопении и провести сравнительный анализ клинических, функциональных и лабораторных показателей у пациентов с ХМПЗ в зависимости от наличия мышечного дефицита. 
Материал и методы. В исследование включен 51 пациент с ХМПЗ. Диагностика саркопении проводилась с использованием опросника SARC-F, функциональных тестов (SPPB, динамометрия, тест ходьбы) и лабораторных анализов. 
Результаты. Саркопения выявлена у 17,6% пациентов. Для данных пациентов зафиксированы: более старший возраст (70,1 против 58,1 лет; p<0,001), повышенный индекс коморбидности Чарлсона (6,1 против 3,6; p<0,001), снижение физической работоспособности (SPPB: 5,3 против 9,1 баллов; p<0,001) и переносимости нагрузки (дистанция ходьбы: 172,8 против 263,7 м; p=0,001), а также более низкие показатели гемоглобина (126,4 против 146,2 г/л; p=0,016) и гематокрита (38,9% против 44,1%; p=0,038). 
Заключение. Саркопения ассоциирована со значительным снижением функционального статуса у пациентов с ХМПЗ, что требует её раннего выявления и коррекции. 

1. Cruz-Jentoft, A.J. Sarcopenia / A.J. Cruz-Jentoft, A.A. Sayer // Lancet (London, England). – 2019. – Vol. 393, № 10191. – P. 2636-2646.

2. Sarcopenia: an undiagnosed condition in older adults. Current consensus definition: prevalence, etiology, and consequences. International working group on sarcopenia / F. Yalcin [et al.] // Journal of the American Medical Directors Association. – 2011. – Vol. 12, № 4. – P. 249-256.

3. Anker, S.D. Welcome to the ICD-10 code for sarcopenia / S.D. Anker, J.E. Morley, S. von Haehling // Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle. – 2016. – Vol. 7, № 5. – P. 512-514.

4. A short physical performance battery assessing lower extremity function: association with self-reported disability and prediction of mortality and nursing home admission / J.M. Guralnik [et al.] // Journal of Gerontology. – 1994. – Vol. 49, № 2. – P. M85-M94.

5. Visser, M. Consequences of sarcopenia / M. Visser, L.A. Schaap // Clinics in Geriatric Medicine. – 2011. – Vol. 27, № 3. – P. 387-399.

6. Sarcopenia as a predictor of all-cause mortality among community-dwelling older people: A systematic review and meta-analysis / P. Liu [et al.] // Maturitas. – 2017. – Vol. 103. – P. 16-22.

7. Putative Cut-Points in Sarcopenia Components and Incident Adverse Health Outcomes: An SDOC Analysis / P.M. Cawthon [et al.] // Journal of the American Geriatrics Society. – 2020. – Vol. 68, № 7. – P. 1429-1437.

8. Sarcopenia Is Associated with Mortality in Adults: A Systematic Review and Meta-Analysis / J. Xu [et al.] // Gerontology. – 2022. – Vol. 68, № 4. – P. 361-376.

9. Biolo, G. Muscle contractile and metabolic dysfunction is a common feature of sarcopenia of aging and chronic diseases: from sarcopenic obesity to cachexia / G. Biolo, T. Cederholm, M. Muscaritoli // Clinical Nutrition. – 2014. – Vol. 33, № 5. – P. 737-748.

10. A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders / R. Kralovics [et al.] // The New England Journal of Medicine. – 2005. – Vol. 352, № 17. – P. 1779-1790.

11. MPLW515L is a novel somatic activating mutation in myelofibrosis with myeloid metaplasia / Y. Pikman [et al.] // PLoS Medicine. – 2006. – Vol. 3, № 7. – P. e270.

12. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms / T. Klampfl [et al.] // The New England Journal of Medicine. – 2013. – Vol. 369, № 25. – P. 2379-2390.

13. Progression of Myeloproliferative Neoplasms (MPN): Diagnostic and Therapeutic Perspectives / J. Baumeister [et al.] // Cells. – 2021. – Vol. 10, № 12. – P. 3551.

14. Vainchenker, W. Genetic basis and molecular pathophysiology of classical myeloproliferative neoplasms / W. Vainchenker, R. Kralovics // Blood. – 2017. – Vol. 129, № 6. – P. 667-679.

15. Circulating interleukin (IL)-8, IL-2R, IL-12, and IL-15 levels are independently prognostic in primary myelofibrosis: a comprehensive cytokine profiling study / A. Tefferi [et al.] // Journal of Clinical Oncology. – 2011. – Vol. 29, № 10. – P. 1356-1363.

16. TNFα facilitates clonal expansion of JAK2V617F positive cells in myeloproliferative neoplasms / A.G. Fleischman [et al.] // Blood. – 2011. – Vol. 118, № 24. – P. 6392-6398.

17. Vascular endothelial cell expression of JAK2V617F is sufficient to promote a pro-thrombotic state due to increased P-selectin expression / A. Guy [et al.] // Haematologica. – 2019. – Vol. 104, № 1. – P. 70-81.

18. Endothelial Cells Harbouring the JAK2V617F Mutation Display Pro-Adherent and Pro-Thrombotic Features / A. Guadall [et al.] // Thrombosis and Haemostasis. – 2018. – Vol. 118, № 9. – P. 1586-1599.

19. Kidney Dysfunction Is Associated with Thrombosis and Disease Severity in Myeloproliferative Neoplasms: Implications from the German Study Group for MPN Bioregistry / J. Gecht [et al.] // Cancers. – 2021. – Vol. 13, № 16. – P. 4086.

20. Sarcopenia: revised European consensus on definition and diagnosis / A.J. Cruz-Jentoft [et al.] // Age and Ageing. – 2019. – Vol. 48, № 1. – P. 16-31.

21. Wang, H. Association between sarcopenia and hemoglobin level: a systematic review and meta-analysis / H. Wang, P. Lin // Frontiers in Medicine. – 2024. – Vol. 11. – P. 1424227.