НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИЯ СЕТЧАТКИ ПРИ БОЛЕЗНИ ГЕНТИНГТОНА
Аннотация
Цель - исследовать морфологию сетчатки и выявить связи с клиническими данными при болезни Гентингтона (БГ).Материал и методы. Было проведено одномоментное описательное исследование в группах субъектов с БГ и здоровых добровольцев, включавшее оценку параметров сетчатки методом оптической когерентной томографии (ОКТ).Результаты. У пациентов с БГ количество ЦАГ (цитозин-аденин-гуанин) - повторов в гене белка гентингтина - определялось в пределах 38-56 повторов. Оценка по унифицированной шкале оценки БГ (UHDRS) составила 36,3±29,7 балла,длительность заболевания - 13,7±7,2 года. При исследовании слоев сетчатки методом ОКТ установлено снижение толщины комплекса ганглиозных клеток в макулярной зоне, средней толщины слоя перипапиллярных нервных волокон и ихтолщины в височном, нижнем и назальном квадрантах при БГ по сравнению с контролем. Обнаружена обратная корреляция между длительностью заболевания и толщиной слоя перипапиллярных нервных волокон в височном секторе.Выводы. Локализация нейронных потерь указывает на специфический паттерн ретинальной дегенерации при БГ, схожий с болезнью Паркинсона и митохондриальными заболеваниями. Связь с длительностью заболевания подтверждает прогрессирующий характер изменений.
Об авторах
С. Н. Светозарский
Приволжский исследовательский медицинский университет
Россия
Россия
С. В. Копишинская
ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России
Россия
Россия
И. Г. Сметанкин
ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России
Россия
Россия
Список литературы
1. Abnormal mitochondrial dynamics, mitochondrial loss and mutant huntingtin oligomers in Huntington's disease: implications for selective neuronal damage / U. Shirendeb [et al.] // Hum. Mol. Genet. - 2011. - Vol. 20, №7. - P. 1438-1455
2. Epidemiology of Huntington disease in Cyprus: A 20-year retrospective study / C. Demetriou [et al.] // Clin Genet. - 2018. - Vol. 93. - P. 656-664
3. Ghosh, R. Clinical Features of Huntington's Disease / R. Ghosh, S. Tabrizi // Adv. Exp. Med. Biol. - 2018. - Vol. 1049. - P. 1-28
4. The first data on retinal optical coherence tomography parameters in Huntington’s disease / S. Kopishinskaya [et al.] // Eur. J. Neurol. - 2014. - Vol. 21(Suppl 1). - P. 36
5. Optical coherence tomography findings in Huntington’s disease: a potential biomarker of disease progression / H. Kersten [et al.] // J. Neurol. - 2015. - Vol. 262, №11. - P. 2457-2465
6. Patterns of Retinal Ganglion Cell Damage in Neurodegenerative Disorders: Parvocellular vs Magnocellular Degeneration in Optical Coherence Tomography Studies / C. La Morgia [et al.] // Front. Neurol. - 2017. - Vol. 8. - P. 710
7. Retinal single-layer analysis with optical coherence tomography shows inner retinal layer thinning in Huntington’s disease as a potential biomarker / D. Sevim [et al.] // Int. Ophthalmol. - 2019. -Vol. 39, №3. - P. 611-621
8. Spectral-Domain Optical Coherence Tomography as a Potential Biomarker in Huntington's Disease / C. Andrade [et al.] // Mov. Disord. - 2016. - Vol. 31, №3. - P. 377-383
9. Wong-Riley, M. Energy metabolism of the visual system / M. Wong-Riley // Eye Brain. - 2010. - Vol. 2. - P. 99-116
Рецензия
Для цитирования:
Светозарский С.Н., Копишинская С.В., Сметанкин И.Г. НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИЯ СЕТЧАТКИ ПРИ БОЛЕЗНИ ГЕНТИНГТОНА. Медицинский вестник Башкортостана. 2020;15(4):38-40.
For citation:
Svetozarskiy S.N., Kopishinskaya S.V., Smetankin I.G. RETINAL NEURODEGENERATION IN HUNTINGTON'S DISEASE. Bashkortostan Medical Journal. 2020;15(4):38-40. (In Russ.)
Просмотров:
92
Послать статью по эл. почте 
