СИНДРОМ ВЕСТА: НЕКОТОРЫЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ

Цель. Выявить зависимость эффективности терапии синдрома Веста (СВ) различными противоэпилептическими средствами (ПЭС) от сроков начала лечения и возраста возникновения СВ.Материал и методы. Были обследованы 150 детей с синдромом Веста, получавших лечение в ГАУЗ «Детская городская больница №8» за период 2000-2015 гг. Дети были разделены на группы в зависимости от раннего или позднего начала лечения и возраста возникновения заболевания. В I группу были включены 90 пациентов, получавших тетракозактид в сочетании с другими ПЭС, а II группа была представлена 60-ю детьми, получавших другие ПЭС без использования гормонов. При оценке эффективности (наблюдение за пациентами не менее года) рассчитывали отношения рисков, используя RevMan 5.3. Благоприятным исходом лечения считали клиническую ремиссию - отсутствие приступов.Результаты. Эффективность тетракозактида через 2 недели, 2, 6 и 12 месяцев в I группе одинакова независимо от срока начала терапии (р>0,05). Большее число детей без приступов выявлено в I группе, у них СВ начался в возрасте 6-12 месяцев (р<0,05).Выводы. Эффективность терапии СВ с включением тетракозактида не зависит от сроков начала терапии. Она выше при возникновении инфантильных спазмов у детей в возрасте 6-12 месяцев при краткосрочном наблюдении.

синдром Веста, инфантильные спазмы, тетракозактид, эффективность гормональной терапии, сроки начала лечения

1. On a peculiar form of infantile convulsions / W.J. West // Lancet. - 1841. - №35. - Р. 724-725

2. West syndrome: a comprehensive review / P. Pavone [et al.] // Neurol Sci. - 2020. - Vol. 41, №12. - P. 3547-3562. DOI: 10.1007/s10072-020-04600-5

3. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies. Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009 / A. Berg [et al.] // Epilepsia. - 2010. - Vol. 51, №4. - P. 676-685. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x

4. Safety and effectiveness of hormonal treatment versus hormonal treatment with vigabatrin for infantile spasms (ICISS): a randomised, multicentre, open-label trial / F.J.K. O’Callaghan [et al.] // Lancet Neurol. - 2017. - №16. - P. 33-42

5. Diseases of the nervous system in children / Z. Aikardi // Zabolevaniya nervnoi sistemy u detei (in Russian). - 2013. - №2. - P. 660-667

6. The effect of lead time to treatment and of age of onset on developmental outcome at 4 years in infantile spasms: evidence from the United Kingdom Infantile Spasms Study / F.J. O'Callaghan [et al.] // Epilepsia. - 2011. - Vol. 52, №7. - P. 1359-1364. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2011.03127

7. Recognition of infantile spasms is often delayed: the ASSIST study / S.A. Hussain [et al.] // J Pediatr. - 2017. - №190. - P. 215-221

8. Compliance with standard therapies and remission rates after implementation of an infantile spasms management guideline / J.R. Myt- inger [et al.] // Pediatric Neurology. 2019; 104: 23-29. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2019.11.016

9. Epidemiological data of West syndrome in Finland / R. Riikonen // Brain Dev. - 2001. - Vol. 23, №. 7. - P. 539-541